奈良県立医大の研究チームは、国指定の難病で、体が徐々に動かせなくなるALS(筋萎縮性側索硬化症)の進行や発症を巡り、原因とみられる物質の増加を抑える因子を発見しました。ALSなどの神経変性疾患の解明や治療法開発につながると期待されています。
ALSは筋肉の運動に関する神経細胞が侵される疾患です。原因の一つとみられているのが、運動神経細胞内にあるタンパク質の塊で、凝集体が蓄積すると細胞の機能を低下させることがあります。さらにタンパク質の蓄積には、細胞内でタンパク質の分子が集まったり離れたりする相分離という現象が関わっています。相分離の制御ができずにタンパク質の集合体が長くなると、やがて分解できない凝集体となり、ALSにつながると考えられています。
チームは、ジンクフィンガードメイン(ZnF)というDNAに結合する物質に着目しました。その結果ZnFはDNAのみならず、タンパク質にも結合することが判明しました。中でも集合体や凝集体を認識し、それらにZnFがくっつくと、集合体がそれ以上伸びなくなり、凝集体のさらなる増加を抑える働きがあることが分かりました。ZnFと同じような働きをする薬をつくることができれば、治療薬になることが期待されます。
(神経変性疾患に関わる新たな相分離制御因子を発見 奈良県立医科大学HP)
(吉村 やすのり)